Engl.: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy <PubMed>

Allgemeines:

• meist autosomal dominant vererbte Kardiomyopathie unterschiedlicher Penetranz
• typischerweise rechtsventrikulär, in 75% jedoch auch linkes Herz betroffen
• Diagnose mit Endomyokardbiopsie +/- MRT

Klinik:

• v.a. Rhythmusstörungen, v.a. rechtsventrikulär
• akuter Herztod in jungem Alter möglich

Epidemiologie:

• k.A.

Genetik:

• meist autosomal dominanter Erbgang unterschiedlicher Penetranz
• 30-50% familiär

Makroskopie:

• Rechtsventrikuläres Myokard wird durch Fett und Fibrose ersetzt
• frühe Läsionen v.a. rechter Ein-/Ausflusstrakt, Apex
• Rechtsherzdilatation im Verlauf bis hin zum Aneurysma
• Linksventrikulär v.a. posterolaterale Wand

Mikroskopie:

• Kardiomyozyten transmural durch Fett und Fibrose ersetzt
• Lymphozyten mit Kardiomyozytenschädigung möglich

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

• Abgrenzung zur physiologischen Lipomatose durch Fehlen einer Fibrose

Quellen & weiterführende Literatur:

1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>