Engl.: restrictive cardiomyopathy <PubMed>

Allgemeines:

• seltenste Kardiomyopathie-Form in Mitteleuropa
• Fibrose des Endomyokards ursächlich
• weitestgehend identisch zur tropischen Endokardfibrose
• verwandt mit Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
• Diagnose an der Endomyokardbiopsie
• Ursachen:
  • idiopathische restriktive Kardiomyopathie: genetisch, selten, in Kombination mit Myopathie
  • Endomyokardfibrose:
    • Tropenerkrankung, v.a. Afrika, bei Kindern und jungen Erwachsenen
  • Löffler Syndrom:
    • ältere Patienten&Männer
    • oft mit Eosinophilie (reaktiv, neoplastisch)
  • Endokardiale Fibroelastose:
    • primär und v.a. sekundär
    • primär durch intrauterine Myokardschädigung
    • sekundär bei angeborenen Herzerkrankungen
  • Hämochromatose:
    • primär: autosomal rezessive Erkrankung mit vermehrter Eisenabsorbtion
    • sekundär: Bluttransfusionen, Lebererkrankungen etc.

Klinik:

• diastolische Dysfunktion bei normaler systolischer Funktion

Epidemiologie:

• k.A.

Genetik:

• idiopathische restriktive Kardiomyopathie (autosomal dominant) selten

Makroskopie:

• Ventrikeleinengung durch Endokardfibrose und Parietalthromben

Mikroskopie:

• Idiopathische restriktive Kardiomyopathie:
  
  • interstitielle Fibrose mit Umscheidung der einzelnen Kardiomyozyten
• Endomyokardfibrose:
  • Kollagenfaser-reiche Vernarbung des Endokards
  • Fibrose bis ins Myokard
• Löffler-Syndrom:
  • Stadien:
    • akutes Stadium: ausgedehnte Eosinophilen-Infiltrate mit Arteriitis
    • Thrombotisches Stadium: Endokard-Thrombose und Thromben in intramuralen Gefäßen
    • Fibrose Stadium: Dicke Endokardfibrose
• Endokardiale Fibroelastose:
  • Endokardfibrose mit Vermehrung von elastischen Fasern
• Hämochromatose:
  • Hämosiderin in Kardiomyozyten (Berliner-Blau-Reaktion)

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

Quellen & weiterführende Literatur:

1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>