Allgemeines:
- Einführung vor mehr als 50a
- 75% erst durch Biopsie richtige Diagnose (Studie 2005)
- Biopsie nur in erfahrenen Zentren
- leichte Komplikationen 1-3%
- Hämatoperikard/Hirninfarkt <1%
- Biopsiestelle:
- rechtsventrikulär: mittleres bis apikales Septum
- linksventrikulär
- linksventrikuläre Biopsie wohl gering besser, biventrikulär jedoch am besten, v.a. bei Myokarditis
- meist femoraler Zugang
- Befundung möglichst in Zentrum
- Kardiale Magnetresonanztomographie:
- häufig bei Differentialdiagnose Myokarditis, Kardiomoypathie
- Myokarditis zeigt fleckförmige Kontrastmittelaufnahmen
- DD akute vs. chronische Myokarditis möglich, aber keine Unterscheidung der Subtypen
- Myokarditis-Prognose gut bei fehlendem late gadolinium enhancement
Aufarbeitung:
- Normale Formalinfixierung (4%, gepuffert), für Elektronenmikroskopie Glutaraldehyd-Fixierung, RNA-Later
- Färbungen: HE, Masson-Trichrom, Giemsa
- Immunhistochemie: CD3, CD68, MHCII
- InSitu-Hybridisierung: Nachweis viraler DNA/RNA
- Molekularbiologie (z.B. Virusnachweis) möglichst 2 Biopsien in RNAlater
- Elektronenmikroskopie bei V.a. Speicherkrankheiten, Mitochondriopathie (Glutaraldehyd-Fixation!)
- Mehrere Biopsate notwendig (3-4, Größe 6-8 mm3), da z.B. entzündliche Erkrankungen (z.B. Sarkoidose) auch nur fokal ausgeprägt sein können
Myokarditis:
- akut oder chronisch rezidivierender Entzündungsprozess des Herzmuskels +/- Nekrosen/degenerativen Veränderungen
- 30% der Patienten mit Übergang in dilatative Kardiomyopathie mit schlechter Prognose
- Kriterien:
- mind. 14 Lymphozyten und Makrophagen/mm2 bei mind. 7 Lymphozyten/mm2
- Myozytolysen
- Eine perstistierende/abheilende oder abgeheilte Myokarditis durch Folgebiopsien nachweisbar
- Masson-Trichrom-Färbung stellt die Fibrose und damit das Ausmass des Remodellings dar
- kardiotrope Erreger:
- Viren:
- Enteroviren incl. Coxsackieviren
- Herpesviren: HHV6, CMV, EBV
- Adenoviren (v.a. KindeR)
- Parvovirus B19
- Bakterien:
- Borrelien
- Pilze
- Parasiten:
- Trypanosomen
- Viren:
- Begleitmyokarditis bei HIV und Influenza (Zytokin-getriggert)
- Systemerkrankungen mit mgl. Myokarditis
- systemischer Lupus erythematodes
- rheumatoide Arthritis
- Sklerodermie
- Hypersensitivitätsmyokarditis (z.B. auf Antibiotika)
- Kardiotoxische Substanzen:
- Anthrazykline
- Kokain etc.
- Therapie:
- Systemerkrankungen:
- Immunsuppression bei Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis, Sarkoidose
- Riesenzellmyokarditis ohne Behandlung prognostisch schlecht (mittleres Überleben 5,5 Monate !)
- Sarkoidose bei Immunsuppression mit 5 Jahresüberleben von 60-90%
- Virusmyokarditis:
- Immunsuppression kontraindiziert
- Systemerkrankungen:
Kardiomyopathien:
- ca. 30% der dilatativen Kardiomyopathien familiär
- Unterscheidung familiär/nicht familiär nur in Ausnahmefällen in der Morphologie (z.B. Dystrophinopathie mit Mosaik-Muster)
- Genetische Erkrankungen:
- histiozytoide Kardiomyopathie
- Morbus Fabry (alpha-Galaktosidose-A-Defizienz)
- primäre Hypertrophe Kardiomyopathie:
- Mutation in Sarkomerproteinen:
- Hypertrophie der Kardiomyozyten
- Texturstörung
- interstitielle Fibrose
- Wand-verdickte Gefäße
- Mutation in Sarkomerproteinen:
Speicherkrankheiten:
- Speicherkrankheiten, z.B.:
- Amyloidose: In der Kongo-Rot-Färbung positiv
- Glykogenose: In der PAS-Färbung, inkl. PAS mit Diastase-Färbung nachweisbar
- Hämochromatose: In der Eisen/Berliner-Blau-Färbung nachweisbar
- Elektronenmikroskopie kann notwendig sein
- Therapie:
- Hämochromatose: Aderlässe, Eisenchelatoren (Desferoxamin etc.), ggf. Herz-/Lebertransplantation
- Morbus Fabry: Substitution alpha-Galaktosidase A
- Glykogenose Typ Pompe (häufigster Typ): alpha-Glukosidase (rekombinant)
- Amyloidosen:
- häufigste Formen ATTR-Amyloidose, kappa/lambda-AL-Amyloidose
- ATTR:
- Altersamyloidose
- genetisch bedingt (FAP: Familiäre Amyloidneuropathie)
- Lebertransplantation als kurativer Ansatz, evtl. in Kombination mit Herz
- Tafamidis als Transtyretin-Stabilisator
- Therapie noch experimentell, kein Abbau von vorhandenem Amyloid
- AL-Amyloidose:
- Behandlung des zugrundeliegenden multiplen Myeloms
Mitochondriale Kardiomyopathien:
- meist kardiale Hypertrophie mit Herzinsuffizienz
- molekulare Diagnostik aus Muskel anzustreben
- Histologie:
- vergrößerte, stark vakuolisierte Kardiomyozyten
- Enzymhistochemisch Nachweis von Cytochromoxidase, Succinatdehydrogenase möglich
- Elektronenoptischer Nachweis atypischer Mitochondrien mit Einschlüssen
Kardiale Tumoren:
- 90% benigne (z.B. kardiales Myxom)
- oft Metastasen
Herztransplantation:
- v.a. im 1. Jahr gehäuft Abstoßungen (zellulär, humoral)
- Einteilung nach ISHLT
- zur humoralen Abstoßung C4d-Immunfärbung notwendig
- Infektionsausschluss wichitg (CMV, Toxoplasmose)
- Bei EBV-Nachweis Ausschluss PTLD notwendig
Quellen & weiterführende Literatur:
- Klingel et al. Myokardbiopsie , Der Kardiologe, 3/17, 3 <Journal Link>