Allgemeines:

• Einführung vor mehr als 50a
• 75% erst durch Biopsie richtige Diagnose (Studie 2005)
• Biopsie nur in erfahrenen Zentren
• leichte Komplikationen 1-3%
• Hämatoperikard/Hirninfarkt <1%
• Biopsiestelle:
  • rechtsventrikulär: mittleres bis apikales Septum
  • linksventrikulär
• linksventrikuläre Biopsie wohl gering besser, biventrikulär jedoch am besten, v.a. bei Myokarditis
• meist femoraler Zugang
• Befundung möglichst in Zentrum
• Kardiale Magnetresonanztomographie:
  • häufig bei Differentialdiagnose Myokarditis, Kardiomoypathie
  • Myokarditis zeigt fleckförmige Kontrastmittelaufnahmen
  • DD akute vs. chronische Myokarditis möglich, aber keine Unterscheidung der Subtypen
  • Myokarditis-Prognose gut bei fehlendem late gadolinium enhancement

Aufarbeitung:

• Normale Formalinfixierung (4%, gepuffert), für Elektronenmikroskopie Glutaraldehyd-Fixierung, RNA-Later
• Färbungen: HE, Masson-Trichrom, Giemsa
• Immunhistochemie: CD3, CD68, MHCII
• InSitu-Hybridisierung: Nachweis viraler DNA/RNA
• Molekularbiologie (z.B. Virusnachweis) möglichst 2 Biopsien in RNAlater
• Elektronenmikroskopie bei V.a. Speicherkrankheiten, Mitochondriopathie (Glutaraldehyd-Fixation!)
• Mehrere Biopsate notwendig (3-4, Größe 6-8 mm³), da z.B. entzündliche Erkrankungen (z.B. Sarkoidose) auch nur fokal ausgeprägt sein können

Myokarditis:

• akut oder chronisch rezidivierender Entzündungsprozess des Herzmuskels +/- Nekrosen/degenerativen Veränderungen
• 30% der Patienten mit Übergang in dilatative Kardiomyopathie mit schlechter Prognose
• Kriterien:
  • mind. 14 Lymphozyten und Makrophagen/mm² bei mind. 7 Lymphozyten/mm²
  • Myozytolysen
• Eine perstistierende/abheilende oder abgeheilte Myokarditis durch Folgebiopsien nachweisbar
• Masson-Trichrom-Färbung stellt die Fibrose und damit das Ausmass des Remodellings dar
• kardiotrope Erreger:
  • Viren:
    • Enteroviren incl. Coxsackieviren
    • Herpesviren: HHV6, CMV, EBV
    • Adenoviren (v.a. KindeR)
    • Parvovirus B19
  • Bakterien:
    • Borrelien
  • Pilze
  • Parasiten:
    • Trypanosomen
• Begleitmyokarditis bei HIV und Influenza (Zytokin-getriggert)
• Systemerkrankungen mit mgl. Myokarditis
  • systemischer Lupus erythematodes
  • rheumatoide Arthritis
  • Sklerodermie
• Hypersensitivitätsmyokarditis (z.B. auf Antibiotika)
• Kardiotoxische Substanzen:
  • Anthrazykline
  • Kokain etc.
• Therapie:
  • Systemerkrankungen:
    • Immunsuppression bei Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis, Sarkoidose
    • Riesenzellmyokarditis ohne Behandlung prognostisch schlecht (mittleres Überleben 5,5 Monate !)
    • Sarkoidose bei Immunsuppression mit 5 Jahresüberleben von 60-90%
  • Virusmyokarditis:
    • Immunsuppression kontraindiziert

Kardiomyopathien:

• ca. 30% der dilatativen Kardiomyopathien familiär
• Unterscheidung familiär/nicht familiär nur in Ausnahmefällen in der Morphologie (z.B. Dystrophinopathie mit Mosaik-Muster)
• Genetische Erkrankungen:
  • histiozytoide Kardiomyopathie
  • Morbus Fabry (alpha-Galaktosidose-A-Defizienz)
  • primäre Hypertrophe Kardiomyopathie:
    • Mutation in Sarkomerproteinen:
      • Hypertrophie der Kardiomyozyten
      • Texturstörung
      • interstitielle Fibrose
      • Wand-verdickte Gefäße

Speicherkrankheiten:

• Speicherkrankheiten, z.B.:
  • Amyloidose: In der Kongo-Rot-Färbung positiv
  • Glykogenose: In der PAS-Färbung, inkl. PAS mit Diastase-Färbung nachweisbar
  • Hämochromatose: In der Eisen/Berliner-Blau-Färbung nachweisbar
• Elektronenmikroskopie kann notwendig sein
• Therapie:
  • Hämochromatose: Aderlässe, Eisenchelatoren (Desferoxamin etc.), ggf. Herz-/Lebertransplantation
  • Morbus Fabry: Substitution alpha-Galaktosidase A
  • Glykogenose Typ Pompe (häufigster Typ): alpha-Glukosidase (rekombinant)
• Amyloidosen:
  • häufigste Formen ATTR-Amyloidose, kappa/lambda-AL-Amyloidose
  • ATTR:
    • Altersamyloidose
    • genetisch bedingt (FAP: Familiäre Amyloidneuropathie)
      • Lebertransplantation als kurativer Ansatz, evtl. in Kombination mit Herz
      • Tafamidis als Transtyretin-Stabilisator
    • Therapie noch experimentell, kein Abbau von vorhandenem Amyloid
  • AL-Amyloidose:
    • Behandlung des zugrundeliegenden multiplen Myeloms

Mitochondriale Kardiomyopathien:

• meist kardiale Hypertrophie mit Herzinsuffizienz
• molekulare Diagnostik aus Muskel anzustreben
• Histologie:
  • vergrößerte, stark vakuolisierte Kardiomyozyten
  • Enzymhistochemisch Nachweis von Cytochromoxidase, Succinatdehydrogenase möglich
  • Elektronenoptischer Nachweis atypischer Mitochondrien mit Einschlüssen

Kardiale Tumoren:

• 90% benigne (z.B. kardiales Myxom)
• oft Metastasen

Herztransplantation:

• v.a. im 1. Jahr gehäuft Abstoßungen (zellulär, humoral)
• Einteilung nach ISHLT
• zur humoralen Abstoßung C4d-Immunfärbung notwendig
• Infektionsausschluss wichitg (CMV, Toxoplasmose)
• Bei EBV-Nachweis Ausschluss PTLD notwendig

Quellen & weiterführende Literatur:

1. Klingel et al. Myokardbiopsie , Der Kardiologe, 3/17, 3 <Journal Link>