Entität (entity)
Last Update: 02.09.2019
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Klassifikation
ICD10:	I42.0
ICD-O:	Not applicable
Kategorie:	Kardiomyopathie
Histolog. Typ:	Dilatative Kardiomyopathie
Immunphänotyp
Nicht relevant	-
Mutationen
Verschiedene genetische Varianten
Altersverteilung
Lebensalter
Links

Dilatative Kardiomyopathie (I42.0)

Engl.: dilated cardiomyopathy

Allgemeines:

• Dilatation und systolische Dysfunktion des linken oder beider Ventrikel
• meist idiopathisch, kann aber auch durch Toxine, Endokrinopathien etc. bedingt sein
• Endstadium heterogener Erkrankungen (z.B. Myokarditis etc.)
• Diagnose durch Endomyokardbiopsie
• häufigster Grund für eine Herztransplantation

Klinik:

• oft progrediente Herzinsuffizienz
• Arrhythmien
• plötzlicher Herztod möglich
• sekundäre Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz möglich

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Epidemiologie:

ca. 36,5/100.000 

Genetik:

heterogen (autosomal dominant/rezessiv, x-chromosomal, mitochondrial), 25% mit positiver Familienanamnese

Makroskopie:

• ausgeprägte Dilatation der Ventrikel bei normaler/verminderter Kammerwandstärke
• erhöhtes Herzgewicht
• Endokardfibrose +/- Parietalthrombus
• Koronargefäße i.R. altersentsprechend
• Klappen können sekundäre Veränderungen durch Insuffizienz zeigen

Mikroskopie:

• interstitielle Fibrose ohne/sehr milde Entzündung
• bizzarre Kaliberschwankungen der Kardiomyozyten (Hypertrophie, Atrophie)
• keine Herzmuskelnekrose

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

Unter Herceptin/Chemotherapie vermehrt DCM, daher c-erbB2-Expression wohl für Myokard wichtig

Quellen & weiterführende Literatur:

Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014
Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012