Entität (entity)
Last Update: 02.09.2019
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Klassifikation
ICD10:	I42.8
ICD-O:	Not applicable
Kategorie:	Kardiomyopathie
Histolog. Typ:	Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Immunphänotyp
Nicht relevant	-
Mutationen
Verschiedene genetische Varianten
Altersverteilung
Lebensalter
Links

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (I42.8)

Engl.: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Allgemeines:

• meist autosomal-dominant vererbte Kardiomyopathie unterschiedlicher Penetranz
• typischerweise rechtsventrikulär, in 75% jedoch auch linkes Herz betroffen
• Diagnose mit Endomyokardbiopsie +/- MRT

Klinik:

• v.a. Rhythmusstörungen, v.a. rechtsventrikulär
• akuter Herztod in jungem Alter möglich

Epidemiologie:
k.A. 

Genetik:

meist autosomal-dominanter Erbgang unterschiedlicher Penetranz, 30-50% familiär

Makroskopie:

• Rechtsventrikuläres Myokard wird durch Fett und Fibrose ersetzt
• frühe Läsionen v.a. rechter Ein-/Ausflusstrakt, Apex
• Rechtsherzdilatation im Verlauf bis hin zum Aneurysma
• Linksventrikulär v.a. posterolaterale Wand

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Mikroskopie:

• Kardiomyozyten transmural durch Fett und Fibrose ersetzt
• Lymphozyten mit Kardiomyozytenschädigung möglich

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Immunhistochemie:

Sonstiges:

Abgrenzung zur physiologischen Lipomatose durch Fehlen einer Fibrose

Quellen & weiterführende Literatur:

Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014
Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012