Amyloid

Amyloid ist ein pathologisches, extrazelluläres Ablagerungsmaterial aus fehlgefalteten Proteinfragmenten, die sich in fibrillärer, β-Faltblatt-Struktur organisieren. Es lagert sich in Geweben und Organen ab und führt dort zu funktioneller Schädigung.

Struktur und Entstehung

• Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen aus verschiedenen Vorläuferproteinen (z. B. AL, AA, ATTR)
• Gemeinsames Merkmal: β-Faltblatt-Konfiguration → stabile, protease-resistente Aggregate
• Kann lokalisiert oder systemisch auftreten

Histologie und Nachweis

• Amorphes, eosinophiles, extrazelluläres Material in HE-Färbung
• Kongo-Rot-Färbung: ziegelrot unter Normallicht, grün-gelb doppelbrechend im polarisierten Licht
• Nachweis auch mit Thioflavin-T (fluoreszenzbasiert) oder Immunhistochemie (Subtypisierung)

Klinische Relevanz

• Systemische Amyloidose: z. B. AL-Amyloid (Plasmazellerkrankungen), AA-Amyloid (chronische Entzündungen)
• Lokalisiert: z. B. im Herzen (ATTR), in endokrinen Tumoren (z. B. Medulläres Schilddrüsenkarzinom)
• Diagnostik: Gewebebiopsie mit Kongo-Rot; Unterscheidung der Amyloidform per IHC oder Massenspektrometrie