Entität (entitiy)
Last Update: 02.09.2019
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Klassifikation
ICD10:	{ICD10}
ICD-O:	{ICDO}
Kategorie:	{Kategorie}
Histolog. Typ:	{Histologischer Typ}
Immunphänotyp
{IHC}	{IHC}
Mutationen
{Molpath}
Altersverteilung
Lebensalter
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Restriktive Kardiomyopathie (I42.5)

Allgemeines:

Engl.: restrictive cardiomyopathy

• seltenste Kardiomyopathie-Form in Mitteleuropa
• Fibrose des Endomyokards ursächlich
• weitestgehend identisch zur tropischen Endokardfibrose
• verwandt mit Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
• Diagnose an der Endomyokardbiopsie
• Ursachen:
  • idiopathische restriktive Kardiomyopathie: genetisch, selten, in Kombination mit Myopathie
  • Endomyokardfibrose: Tropenerkrankung, v.a. Afrika, bei Kindern und jungen Erwachsenen
  • Löffler Syndrom: ältere Patienten & Männer, oft mit Eosinophilie (reaktiv, neoplastisch)
  • Endokardiale Fibroelastose:
    • primär und v.a. sekundär
    • primär durch intrauterine Myokardschädigung
    • sekundär bei angeborenen Herzerkrankungen
  • Hämochromatose:
    • primär: autosomal rezessive Erkrankung mit vermehrter Eisenabsorption
    • sekundär: Bluttransfusionen, Lebererkrankungen etc.

Klinik:

diastolische Dysfunktion bei normaler systolischer Funktion

Epidemiologie:

k.A. 

Genetik:

idiopathische restriktive Kardiomyopathie (autosomal dominant), selten

Makroskopie:

Ventrikeleinengung durch Endokardfibrose und Parietalthromben

Mikroskopie:

• Idiopathische restriktive Kardiomyopathie: interstitielle Fibrose mit Umscheidung der einzelnen Kardiomyozyten
• Endomyokardfibrose: Kollagenfaser-reiche Vernarbung des Endokards, Fibrose bis ins Myokard
• Löffler-Syndrom:
  • akutes Stadium: ausgedehnte Eosinophilen-Infiltrate mit Arteriitis
  • Thrombotisches Stadium: Endokard-Thrombose und Thromben in intramuralen Gefäßen
  • Fibrose Stadium: Dicke Endokardfibrose
• Endokardiale Fibroelastose: Endokardfibrose mit Vermehrung von elastischen Fasern
• Hämochromatose: Hämosiderin in Kardiomyozyten (Berliner-Blau-Reaktion)

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

-

Quellen & weiterführende Literatur:

Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014
Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012