Allgemeines:

  • Einführung vor mehr als 50a
  • 75% erst durch Biopsie richtige Diagnose (Studie 2005)
  • Biopsie nur in erfahrenen Zentren
  • leichte Komplikationen 1-3%
  • Hämatoperikard/Hirninfarkt <1%
  • Biopsiestelle:
    • rechtsventrikulär: mittleres bis apikales Septum
    • linksventrikulär
  • linksventrikuläre Biopsie wohl gering besser, biventrikulär jedoch am besten, v.a. bei Myokarditis
  • meist femoraler Zugang
  • Befundung möglichst in Zentrum
  • Kardiale Magnetresonanztomographie:
    • häufig bei Differentialdiagnose Myokarditis, Kardiomoypathie
    • Myokarditis zeigt fleckförmige Kontrastmittelaufnahmen
    • DD akute vs. chronische Myokarditis möglich, aber keine Unterscheidung der Subtypen
    • Myokarditis-Prognose gut bei fehlendem late gadolinium enhancement

Aufarbeitung:

  • Normale Formalinfixierung (4%, gepuffert), für Elektronenmikroskopie Glutaraldehyd-Fixierung, RNA-Later
  • Färbungen: HE, Masson-Trichrom, Giemsa
  • Immunhistochemie: CD3, CD68, MHCII
  • InSitu-Hybridisierung: Nachweis viraler DNA/RNA
  • Molekularbiologie (z.B. Virusnachweis) möglichst 2 Biopsien in RNAlater
  • Elektronenmikroskopie bei V.a. Speicherkrankheiten, Mitochondriopathie (Glutaraldehyd-Fixation!)
  • Mehrere Biopsate notwendig (3-4, Größe 6-8 mm3), da z.B. entzündliche Erkrankungen (z.B. Sarkoidose) auch nur fokal ausgeprägt sein können

Myokarditis:

  • akut oder chronisch rezidivierender Entzündungsprozess des Herzmuskels +/- Nekrosen/degenerativen Veränderungen
  • 30% der Patienten mit Übergang in dilatative Kardiomyopathie mit schlechter Prognose
  • Kriterien:
    • mind. 14 Lymphozyten und Makrophagen/mm2 bei mind. 7 Lymphozyten/mm2
    • Myozytolysen
  • Eine perstistierende/abheilende oder abgeheilte Myokarditis durch Folgebiopsien nachweisbar
  • Masson-Trichrom-Färbung stellt die Fibrose und damit das Ausmass des Remodellings dar
  • kardiotrope Erreger:
    • Viren:
      • Enteroviren incl. Coxsackieviren
      • Herpesviren: HHV6, CMV, EBV
      • Adenoviren (v.a. KindeR)
      • Parvovirus B19
    • Bakterien:
      • Borrelien
    • Pilze
    • Parasiten:
      • Trypanosomen
  • Begleitmyokarditis bei HIV und Influenza (Zytokin-getriggert)
  • Systemerkrankungen mit mgl. Myokarditis
    • systemischer Lupus erythematodes
    • rheumatoide Arthritis
    • Sklerodermie
  • Hypersensitivitätsmyokarditis (z.B. auf Antibiotika)
  • Kardiotoxische Substanzen:
    • Anthrazykline
    • Kokain etc.
  • Therapie:
    • Systemerkrankungen:
      • Immunsuppression bei Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis, Sarkoidose
      • Riesenzellmyokarditis ohne Behandlung prognostisch schlecht (mittleres Überleben 5,5 Monate !)
      • Sarkoidose bei Immunsuppression mit 5 Jahresüberleben von 60-90%
    • Virusmyokarditis:
      • Immunsuppression kontraindiziert

Kardiomyopathien:

  • ca. 30% der dilatativen Kardiomyopathien familiär
  • Unterscheidung familiär/nicht familiär nur in Ausnahmefällen in der Morphologie (z.B. Dystrophinopathie mit Mosaik-Muster)
  • Genetische Erkrankungen:
    • histiozytoide Kardiomyopathie
    • Morbus Fabry (alpha-Galaktosidose-A-Defizienz)
    • primäre Hypertrophe Kardiomyopathie:
      • Mutation in Sarkomerproteinen:
        • Hypertrophie der Kardiomyozyten
        • Texturstörung
        • interstitielle Fibrose
        • Wand-verdickte Gefäße

Speicherkrankheiten:

  • Speicherkrankheiten, z.B.:
    • Amyloidose: In der Kongo-Rot-Färbung positiv
    • Glykogenose: In der PAS-Färbung, inkl. PAS mit Diastase-Färbung nachweisbar
    • Hämochromatose: In der Eisen/Berliner-Blau-Färbung nachweisbar
  • Elektronenmikroskopie kann notwendig sein
  • Therapie:
    • Hämochromatose: Aderlässe, Eisenchelatoren (Desferoxamin etc.), ggf. Herz-/Lebertransplantation
    • Morbus Fabry: Substitution alpha-Galaktosidase A
    • Glykogenose Typ Pompe (häufigster Typ): alpha-Glukosidase (rekombinant)
  • Amyloidosen:
    • häufigste Formen ATTR-Amyloidose, kappa/lambda-AL-Amyloidose
    • ATTR:
      • Altersamyloidose
      • genetisch bedingt (FAP: Familiäre Amyloidneuropathie)
        • Lebertransplantation als kurativer Ansatz, evtl. in Kombination mit Herz
        • Tafamidis als Transtyretin-Stabilisator
      • Therapie noch experimentell, kein Abbau von vorhandenem Amyloid
    • AL-Amyloidose:
      • Behandlung des zugrundeliegenden multiplen Myeloms

Mitochondriale Kardiomyopathien:

  • meist kardiale Hypertrophie mit Herzinsuffizienz
  • molekulare Diagnostik aus Muskel anzustreben
  • Histologie:
    • vergrößerte, stark vakuolisierte Kardiomyozyten
    • Enzymhistochemisch Nachweis von Cytochromoxidase, Succinatdehydrogenase möglich
    • Elektronenoptischer Nachweis atypischer Mitochondrien mit Einschlüssen

Kardiale Tumoren:

  • 90% benigne (z.B. kardiales Myxom)
  • oft Metastasen

Herztransplantation:

  • v.a. im 1. Jahr gehäuft Abstoßungen (zellulär, humoral)
  • Einteilung nach ISHLT
  • zur humoralen Abstoßung C4d-Immunfärbung notwendig
  • Infektionsausschluss wichitg (CMV, Toxoplasmose)
  • Bei EBV-Nachweis Ausschluss PTLD notwendig

Quellen & weiterführende Literatur:

  1. Klingel et al. Myokardbiopsie , Der Kardiologe, 3/17, 3 <Journal Link>
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