Hämophagozytose

Hämophagozytose bezeichnet die aktive Phagozytose reifer Blutzellen und ihrer Vorstufen durch Makrophagen, typischerweise im Knochenmark, Milz oder Leber. Sie stellt ein pathologisches Zeichen einer fehlregulierten Immunaktivierung dar.

Pathophysiologie

• Ausgelöst durch zytotoxische Dysregulation von NK- und T-Zellen mit gesteigerter Zytokinfreisetzung (v. a. IFN-γ, IL-6, TNF-α).
• Folge ist eine Hyperaktivierung von Makrophagen, die neben Erythrozyten auch Leukozyten und Thrombozyten phagozytieren.
• Teil der Pathogenese bei hämophagozytischer Lymphohistiozytose (HLH).

Vorkommen und klinische Relevanz

• HLH (primär oder sekundär): genetisch (z. B. PRF1-Mutationen) oder reaktiv bei Infektionen (v. a. EBV, aber auch CMV, Parvovirus B19), Malignomen, Autoimmunerkrankungen (MAS).
• Schwere Infektionen: z. B. Leishmaniose, Tuberkulose, systemische Mykosen.
• Maligne Erkrankungen: v. a. T-Zell-Lymphome, Leukämien.

Diagnostik

• Nachweis in Knochenmark- oder Milzpräparaten: Makrophagen mit intakten Erythrozyten, Granulozyten, Lymphozyten oder deren Vorläufern im Zytoplasma.
• Begleitende Laborbefunde: Zytopenien, Hyperferritinämie, erhöhte Triglyzeride, Hypofibrinogenämie, ↑ sIL-2R.
• Bestandteil der HLH-Diagnosekriterien (z. B. HLH-2004, HScore).