Entität (entity)
Last Update: 02.09.2019
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Klassifikation
ICD10:	I42.1
ICD-O:	Not applicable
Kategorie:	Kardiomyopathie
Histolog. Typ:	Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
Immunphänotyp
Desminfärbung zeigt kardiomyozytäres Dysarray	-
Mutationen
Mutation in beta-Myosin-Schwerkette, alpha-Tropomyosin, Troponin T u.a.
Altersverteilung
Lebensalter
Links

Hypertrophe Kardiomyopathie (I42.2)

Engl.: hypertrophic cardiomyopathy

Allgemeines:

• Primäre Myokarderkrankung im Sinne einer Linksherzhypertrophie in Abwesenheit einer systemischen Hypertension, Aortenklappenstenose oder infiltrativen Erkrankungen o.a.
• selten auch das rechte Herz mitbetroffen
• Normale systolische Funktion
• diastolische Dysfunktion
• assoziiert mit plötzlichem Herztod bei Sportlern durch ventrikuläre Arrhythmien
• Diagnose an Endomyokardbiopsie möglich, jedoch nicht rechtsventrikulär, da hier Disarray z.T. physiologisch
• 2 Formen:
  • obstruktive Form (HOCM): Einengung des linken, selten des rechten Ventrikels durch wulstförmige Hypertrophie des Kammerseptums
  • nicht obstruktive Form (HNCM): Hypertrophie der gesamten Kammerwand inkl. Septum

Klinik:

• von asymptomatisch bis ausgeprägte Herzinsuffizienz mit Synkope, Dyspnoe, Brustschmerzen, plötzlicher Herztod
• Klinik abhängig vom Grad der Ausfluss-Obstruktion
• systolische Funktion normal oder vemehrt
• diastolische Funktion gestört
• Therapeutische septale Myotomie oder septale Ablation mgl.

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Epidemiologie:

geschätzt ca. 1:500 (unklare Hypertrophie mit sonografischen Kriterien) 

Genetik:

autosomal dominanter Erbgang, Mutation in beta-Myosin-Schwerkette, alpha-Tropomyosin, Troponin T u.a.

Makroskopie:

• symmetrische/asymmetrische Linksherzhypertrophie, v.a. des Septums
• assymmetrische Formen beinhalten Hypertrophie des subaortalen Ventrikelseptums (>1,5x freies Ventrikelseptum), midventrikuläres Segment oder Apex
• Ventrikellichtung normal oder verkleinert
• fokale endokardiale Fibroelastose durch systolischen Kontakt mit Mitralklappe
• Chordae tendineae des anterioren Mitralsegels z.T. traumatisch verdickt/fibrotisch

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Mikroskopie:

• Hypertrophie und Strukturstörung mit interstieller Fibrose

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Immunhistochemie:

Desminfärbung zeigt kardiomyozytäres Dysarray mit Verminderter Färbung um die Glanzstreifen und granulärer Desmin-Positivität im Sarkoplasma

Sonstiges:

-

Quellen & weiterführende Literatur:

Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014
Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012