Uterines Leiomyom (Uterine leiomyoma / fibroid)
Last Update: 01.04.2025
Kategorie:	Gynäkologische Pathologie
ICD-10:	D25.- (Leiomyom des Uterus)
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Leiomyom (Uterus)

Allgemeines:

• Das uterine Leiomyom ist der häufigste benigne Tumor des weiblichen Genitaltrakts.
• Es handelt sich um einen gutartigen mesenchymalen Tumor, der von der glatten Muskulatur des Myometriums ausgeht.
• Synonyme: Myom, Fibromyom, Fibroid.
• Kommt meist bei Frauen im reproduktiven Alter vor.
• Eine maligne Entartung ist extrem selten (<1%) und in der Regel handelt es sich bei Leiomyosarkomen um de-novo-Entitäten ohne Übergang aus einem präexistenten Leiomyom.
• Leiomyomatose: Auftreten multipler Leiomyome im Uterus oder extrauterin (z. B. in Lunge, Peritoneum) – seltene Entität, auch im Rahmen genetischer Syndrome wie hereditärer Leiomyomatose (FH-Mutation) mit erhöhtem Risiko für Nierenzellkarzinome.
• Benigne metastasierende Leiomyomatose (BML): Sehr seltene Entität, bei der histologisch gutartige Leiomyome extrauterin, insbesondere pulmonal, nachweisbar sind. Die Pathogenese ist unklar, diskutiert werden hämatogene Streuung oder Implantation nach Operationen.
• Intravenöse Leiomyomatose: Wachstum von benignem glattem Muskelgewebe innerhalb uteriner und extrauteriner Venen, teils mit Ausbreitung bis in die Vena cava oder das rechte Herz. Trotz benigner Morphologie potenziell lebensbedrohlich durch mechanische Komplikationen.

Klinik:

• Symptome:
  • Hypermenorrhoe, Metrorrhagien.
  • Druckgefühl im Becken, Pollakisurie, Obstipation.
  • Infertilität oder habituelle Aborte.

• Diagnostik:
  • Sonographie, MRT zur Lokalisation und Größenerfassung.
  • Histologische Sicherung nach operativer Entfernung.

Epidemiologie:

• Prävalenz bis zu 70 % bei Frauen über 40 Jahren.
• Häufiger bei Frauen afrikanischer Herkunft.
• Östrogenabhängig – treten bevorzugt im reproduktiven Alter auf.

Pathogenese und molekulare Veränderungen:

• Monoklonale Tumoren mit Mutationen in MED12 (ca. 70 %).
• Weitere genetische Alterationen: HMGA2-Rearrangements, COL4A5/COL4A6-Deletion, FH-Defizienz.
• Hormonelle Wachstumsabhängigkeit (Östrogen, Progesteron).

Makroskopie:

• Gut umschriebene, weißlich-graue, feste Knoten mit Wirbelstruktur.
• Submukös, intramural oder subserös lokalisiert.
• Degenerative Veränderungen wie hyaline Degeneration, Verkalkung, Zystenbildung oder Einblutungen sind häufig.
• Koagulationsnekrosen sprechen gegen ein Leiomyom und müssen differenzialdiagnostisch auf ein Leiomyosarkom oder STUMP hin abgeklärt werden.
• Ischämische (hyaline) Nekrosen können bei größeren Myomen infolge von Minderperfusion auftreten und sind bei klinischer Korrelation als degenerativ zu werten.

Histologie:

• Faszikuläres Muster aus gleichförmigen glatten Muskelzellen mit länglichen Zellkernen.
• Keine oder sehr geringe Atypien, kaum Mitosen (<5/10 HPF).
• Zellreiche Leiomyome: Höhere Zelldichte, aber keine signifikante Atypie oder erhöhte Mitoserate.
• Mitotisch aktives Leiomyom: >5 Mitosen/10 HPF, aber ohne Atypie/Nekrose.
• STUMP (Smooth Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential): Unklare Abgrenzung zwischen benignem und malignem Tumor – atypisch, erhöhte Mitoserate oder Koagulationsnekrose ohne klare Kriterien für Leiomyosarkom.
• Koagulationsnekrosen (zonale Nekrosen mit Abriss der Zellgrenzen, eosinophiles Debris, umgebende reaktive Zone) sind kein Merkmal typischer Leiomyome und sprechen eher für Malignität oder STUMP.
• Ischämische (infarzierte) Nekrosen mit erhaltenen Zellkonturen und ohne reaktive Randzone können bei benignen Myomen auftreten.

Differentialdiagnosen:

• Leiomyosarkom:
  • Hochmaligner Tumor mit ausgeprägter Zellpleomorphie, hoher Mitoserate (>10/10 HPF) und Koagulationsnekrosen.
  • Im Gegensatz zum Leiomyom oft solitär und zeigt ein infiltratives Wachstumsmuster.
  • Kann auch in älteren Altersgruppen auftreten, nicht hormonabhängig.
• Endometriales Stromasarkom:
  • Monomorphe spindelige Zellen (Spindelzellen) mit spiralartigen Arterien, kapillarreichem Stroma und infiltrativem Wachstum.
  • Positiv für CD10, häufig negativ für Desmin und SMA.
• Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor (IMT):
  • Myofibroblastäre Zellen in myxoidem oder kollagenösem Stroma, begleitet von dichtem lymphoplasmazellulärem Infiltrat.
  • ALK-Rearrangement häufig nachweisbar.
• Perivaskulärer epithelioider Zell-Tumor (PECom):
  • Selten, zeigt epitheloide Morphologie mit klarem Zytoplasma, häufig perivaskulär angeordnet.
  • Charakteristische Immunreaktivität für HMB-45, Melan-A, Cathepsin K; oft auch SMA-positiv.
  • Negative Desmin- und S100-Färbung hilft zur Abgrenzung vom Leiomyom.