Engl.: dilated cardiomyopathy <PubMed>

Allgemeines:

  • Dilatation und systolische Dysfunktion des linken oder beider Ventrikel
  • meist idiopathisch, kann aber auch durch Toxine, Endokrinopathien etc. bedingt sein
  • Endstadium heterogener Erkrankungen (z.B. Myokarditis etc.)
  • Diagnose durch Endomyokardbiopsie
  • häufigster Grund für eine Herztransplantation

Klinik:

  • oft progrediente Herzinsuffizienz
  • Arrhythmien
  • plötzlicher Herztod möglich
  • sekundäre Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz möglich

Epidemiologie:

  • ca. 36,5/100.000

Genetik:

  • heterogen (autosomal dominant/rezessiv, x-chromosomal, mitochondrial)
  • 25% mit positiver Familienanamnese

Makroskopie:

  • ausgeprägte Dilatation der Ventrikel bei normaler/verminderter Kammerwandstärke
  • erhöhtes Herzgewicht
  • Endokardfibrose +/-Parietalthrombus
  • Koronargefäße i.R. altersentsprechend
  • Klappen können sekundäre Veränderungen durch Insuffizienz zeigen

Mikroskopie:

  • interstitielle Fibrose ohne/sehr milder Entzündung
  • bizzarre Kaliberschwankungen der Kardiomyozyten (Hypertrophie, Atrophie)
  • keine Herzmuskelnekrose

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

  •  Unter Herceptin/Chemotherapie vermehrt DCM, daher c-erbB2-Expression wohl für Myokard wichtig

Quellen & weiterführende Literatur:

    1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
    2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>
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