Engl.: restrictive cardiomyopathy <PubMed>

Allgemeines:

  • seltenste Kardiomyopathie-Form in Mitteleuropa
  • Fibrose des Endomyokards ursächlich
  • weitestgehend identisch zur tropischen Endokardfibrose
  • verwandt mit Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
  • Diagnose an der Endomyokardbiopsie
  • Ursachen:
    • idiopathische restriktive Kardiomyopathie: genetisch, selten, in Kombination mit Myopathie
    • Endomyokardfibrose:
      • Tropenerkrankung, v.a. Afrika, bei Kindern und jungen Erwachsenen
    • Löffler Syndrom:
      • ältere Patienten&Männer
      • oft mit Eosinophilie (reaktiv, neoplastisch)
    • Endokardiale Fibroelastose:
      • primär und v.a. sekundär
      • primär durch intrauterine Myokardschädigung
      • sekundär bei angeborenen Herzerkrankungen
    • Hämochromatose:
      • primär: autosomal rezessive Erkrankung mit vermehrter Eisenabsorbtion
      • sekundär: Bluttransfusionen, Lebererkrankungen etc.

Klinik:

  • diastolische Dysfunktion bei normaler systolischer Funktion

Epidemiologie:

  • k.A.

Genetik:

  • idiopathische restriktive Kardiomyopathie (autosomal dominant) selten

Makroskopie:

  • Ventrikeleinengung durch Endokardfibrose und Parietalthromben

Mikroskopie:

  • Idiopathische restriktive Kardiomyopathie:
    • interstitielle Fibrose mit Umscheidung der einzelnen Kardiomyozyten
  • Endomyokardfibrose:
    • Kollagenfaser-reiche Vernarbung des Endokards
    • Fibrose bis ins Myokard
  • Löffler-Syndrom:
    • Stadien:
      • akutes Stadium: ausgedehnte Eosinophilen-Infiltrate mit Arteriitis
      • Thrombotisches Stadium: Endokard-Thrombose und Thromben in intramuralen Gefäßen
      • Fibrose Stadium: Dicke Endokardfibrose
  • Endokardiale Fibroelastose:
    • Endokardfibrose mit Vermehrung von elastischen Fasern
  • Hämochromatose:
    • Hämosiderin in Kardiomyozyten (Berliner-Blau-Reaktion)

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

 

Quellen & weiterführende Literatur:

    1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
    2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>
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