Engl.: giant cell myocarditis <PubMed>

Allgemeines:

  • seltene Myokarditis Jugendlicher und junger Erwachsener
  • Ätiologie unklar
  • meist rapider progrendienter und letaler Verlauf
  • Sicherung durch Endomyokardbiopsie
  • ca. 20% mit anderen Autoimmunerkrankungen (chronisch entzündliche Darmerkrankung etc.)
  • Riesenzellmyokarditien können im Transplantat wieder auftreten

Klinik:

  • meist rapider progredienter Verlauf
  • schlechte Prognose
  • oft Herzrhythmusstörungen oder Myokardinfarkt-ähnliche Schmerzen
  • Therapie mit Immunsuppressiva oder Herztransplantation

Epidemiologie:

  • seltene Erkrankung Jugendlicher und junger Erwachsener

Makroskopie:

nicht spezifisch

Mikroskopie:

  • geographische, massive Destruktion/Nekrose von Kardiomyozyten +/- Fibrose
  • mehrkernige Riesenzellen und Makrophagen
  • lymphoplasmazelluläre Infiltrate + eosinophile Granulozyten
  • Granulom-ähnliche Formationen können auftreten

Immunhistochemie:

 

Sonstiges:

  •  Differentialdiagnosen:
    • Sarkoidose:
      • typische Granulome mit umgebender Fibrose
      • keine Myozyten-Nekrosen
      • sehr selten isoliert im Herzen
      • Septum-betonte Beteiligung mgl.
    • Rheumatische Myokarditis:
      • Rheuma-typische Aschoff-Knötchen/Granulome
    • Granulomatöse Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, Masern etc.):
      • selten isoliert im Myokard
      • Sonderfärbungen zum Erregerausschluss sollten durchgeführt werden
    • Fremdkörperreaktionen:
      • Fremdmaterial-Nachweis

Quellen & weiterführende Literatur:

    1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
    2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>
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