Engl.: giant cell myocarditis <PubMed>

Allgemeines:

• seltene Myokarditis Jugendlicher und junger Erwachsener
• Ätiologie unklar
• meist rapider progrendienter und letaler Verlauf
• Sicherung durch Endomyokardbiopsie
• ca. 20% mit anderen Autoimmunerkrankungen (chronisch entzündliche Darmerkrankung etc.)
• Riesenzellmyokarditien können im Transplantat wieder auftreten

Klinik:

• meist rapider progredienter Verlauf
• schlechte Prognose
• oft Herzrhythmusstörungen oder Myokardinfarkt-ähnliche Schmerzen
• Therapie mit Immunsuppressiva oder Herztransplantation

Epidemiologie:

• seltene Erkrankung Jugendlicher und junger Erwachsener

Makroskopie:

Mikroskopie:

• geographische, massive Destruktion/Nekrose von Kardiomyozyten +/- Fibrose
• mehrkernige Riesenzellen und Makrophagen
• lymphoplasmazelluläre Infiltrate + eosinophile Granulozyten
• Granulom-ähnliche Formationen können auftreten

Immunhistochemie:

Sonstiges:

•  Differentialdiagnosen:
  • Sarkoidose:
    • typische Granulome mit umgebender Fibrose
    • keine Myozyten-Nekrosen
    • sehr selten isoliert im Herzen
    • Septum-betonte Beteiligung mgl.
  • Rheumatische Myokarditis:
    • Rheuma-typische Aschoff-Knötchen/Granulome
  • Granulomatöse Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, Masern etc.):
    • selten isoliert im Myokard
    • Sonderfärbungen zum Erregerausschluss sollten durchgeführt werden
  • Fremdkörperreaktionen:
    • Fremdmaterial-Nachweis

Quellen & weiterführende Literatur:

1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>