Engl.: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy <PubMed>

Allgemeines:

  • meist autosomal dominant vererbte Kardiomyopathie unterschiedlicher Penetranz
  • typischerweise rechtsventrikulär, in 75% jedoch auch linkes Herz betroffen
  • Diagnose mit Endomyokardbiopsie +/- MRT

Klinik:

  • v.a. Rhythmusstörungen, v.a. rechtsventrikulär
  • akuter Herztod in jungem Alter möglich

Epidemiologie:

  • k.A.

Genetik:

  • meist autosomal dominanter Erbgang unterschiedlicher Penetranz
  • 30-50% familiär

Makroskopie:

  • Rechtsventrikuläres Myokard wird durch Fett und Fibrose ersetzt
  • frühe Läsionen v.a. rechter Ein-/Ausflusstrakt, Apex
  • Rechtsherzdilatation im Verlauf bis hin zum Aneurysma
  • Linksventrikulär v.a. posterolaterale Wand



Mikroskopie:

  • Kardiomyozyten transmural durch Fett und Fibrose ersetzt
  • Lymphozyten mit Kardiomyozytenschädigung möglich

Immunhistochemie:

-

Sonstiges:

  • Abgrenzung zur physiologischen Lipomatose durch Fehlen einer Fibrose

Quellen & weiterführende Literatur:

    1. Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
    2. Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>
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