Bilirubin

Bilirubin ist ein gelb-bräunliches Abbauprodukt des Hämoglobins, das vor allem in der Milz, Leber und im Knochenmark entsteht. Es dient als diagnostischer Marker für Leberfunktion, Hämolyse und Gallenabflussstörungen.

Entstehung

• Abbau von Erythrozyten → Hämoglobin → Häm → Biliverdin → Bilirubin
• Initial entsteht unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin – fettlöslich, an Albumin gebunden (90%)
• In der Leber konjugiert mit Glucuronsäure durch UDP-Glucuronyltransferase → konjugiertes (direktes) Bilirubin, wasserlöslich

Laborwerte (Serum)

• Gesamtbilirubin: 0,3–1,2 mg/dl (5–20 µmol/l)
• Direktes (konjugiertes) Bilirubin: < 0,2–0,3 mg/dl
• Indirektes Bilirubin: ergibt sich aus Differenz (gesamt – direkt)

Klinische Bedeutung

• Erhöhtes unkonjugiertes Bilirubin: z. B. bei Hämolyse, Neugeborenengelbsucht, Morbus Gilbert
• Erhöhtes konjugiertes Bilirubin: z. B. bei Cholestase, Hepatitis, biliärer Obstruktion
• Bei Überschreitung der Albuminbindungskapazität → Ikterus (Gelbfärbung von Haut/Skleren)
• Hereditäre Störungen: z. B. Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom, Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom

Pathologische Relevanz

• Diagnostikum bei hepatischen, hämolytischen und posthepatischen Gelbsuchtformen
• Histologisch nachweisbar bei Cholestase: Gallenfarbstoffe in Hepatozyten und Gallengängen
• Unkonjugiertes Bilirubin ist neurotoxisch (z. B. bei Kernikterus im Neugeborenen)